1952年2月23日，中岛美雪出生于日本国北海道札幌市，父亲中岛真一郎是一位妇产科医师，祖父中岛武市长期经商，并担任过北海道带广市议会的议长 。
中岛美雪5岁开始学习钢琴，还学过芭蕾。小学二年级时，她第一次尝试作曲，这个大胆的举动，得到了家人的支持。
1970年4月进入藤女子大学文学院国文学系就读，1972年5月还在大学就读的中岛首次参加歌唱比赛——全国歌谣音乐祭，以一曲《我时常这样想》得到赏识。但受到当时的评审、日本诗人谷川俊太郎所出的题目“我之所以身为歌手的意义”的刺激，婉拒了出道的机会 。
1974年3月大学毕业后回到带广市，因为教育实习，曾在自己的母校柏叶高校短暂做过国文老师，并在坊间做业余的音乐演出。
1975年，中岛美雪凭借原创单曲《时代》获得流行音乐赛“Pop Con”的冠军及第六届世界歌谣祭“Grand Prix”的大赏。同年5月参加财团法人山叶音乐振兴会主办的第九届流行歌曲竞赛，以《伤ついた翼》一曲得奖，并于9月、10月、11月再得到多项大奖，包括11月时在世界音乐祭所得到的金奖，获得山叶音乐的社长川上源一的赏识，纳入为旗下艺人栽培。中岛美雪
1976年发行首张专辑《私の声が闻こえますか》（听得见我的声音吗），出道初期并未受到太多注目，同年因为写给歌手研ナオコ（研直子）的歌曲《あばよ》（说再见）成为畅销单曲，反而以歌曲创作者的身份受到肯定。1977年9月发行的单曲《わかれうた》（离别之歌）意外打败当红的偶像团体“Pink Lady”，站上排行榜的冠军，是中岛首张冠军单曲，亦为中岛美雪时代掀开序幕。
1980年的单曲《习惯孤独》（漫步人生路原曲）大红，加上这个字眼也是她本人自己电台节目的单元名称，因而变成流行语。1981年发行的单曲《恶女》一洗过去中岛美雪悲恋歌曲的形象，以清新活泼的曲风席卷日本，大卖80万张以上，成为中岛第二张冠军单曲。来年收录此曲的专辑《寒水鱼》也是大热卖，是当年日本的年度销售冠军唱片。
1992年3月为日剧《给亲爱的人》写的主题曲《浅い眠り（浅浅的睡去）》获得巨大成功，是中岛美雪首张百万单曲。1993年10月，中岛美雪将《时代》再次包装，发表了名为《时代——Time goes around》的专辑。1994年为日剧《家なき子》（无家可归的小孩）1、2部写的主题曲《空と君のあいだに》（天空与你之间）、《旅人のうた》也都获得排行榜冠军，销量超过百万。
1995年4月，中岛美雪首次（也是至今为止唯一一次）的海外演唱会于香港文化中心连续举办3场。除了演唱当年的作品之外，也唱了多首翻唱原曲，其中就包括被王菲唱红的《容易受伤的女人》原曲《ルージュ》，当时演唱会邀请了黄沾先生用中文来导读中岛美雪的歌词。
2000年，中岛美雪获邀为NHK的电视节目《プロジェクトX ～挑战者たち～》写下主题曲《地上の星》。这首为默默支持日本经济的无名英雄写下的歌曲，获得日本各个阶层的共鸣，自发售后，停留在排行榜百名内长达183周之久，创下日本唱片界少见的长卖奇迹。同时中岛为该节目写的片尾曲《ヘッドライト.テールライト》（前灯、尾灯）同样深受好评。
2002年末，中岛美雪首次参加NHK岁末节目——53届红白歌会，成为当晚收视最高（52.8%）的歌手。
2003年，富士电视台制作人土屋健连续写了15封信邀请中岛美雪为电视剧《五岛医生诊疗所》（又名《小孤岛大医生》）写歌，于是中岛美雪创作了这首《银の龙の背に乗って》（《骑在银龙的背上》）。《银の龙の背に乗って》歌词洒脱豪迈，字里行间流露着对生命的热爱、对梦想的坚持，是一首极佳的励志歌曲。中岛美雪凭此获得了第38回日剧学院赏最佳主题曲赏。2006年电视剧第二部同样采用了这首歌。
2004年中岛美雪在洛杉矶举办为纪念自己入行30周年的小型音乐会。2005年11月16日，发行《転生》专辑，2006年11月22日发布《ララバイSINGER》原创专辑，2007年10月3日发行《I Love You,答えて》原创专辑。
2008年11月，在东京赤坂ACT剧场举办自导自演自我策划的舞台剧《夜会 VOL.15-夜物语-始祖-今晚屋》，让全场1300名观众倾倒不已。
2009年，中岛美雪为改编自松本清张原作的小说《零的焦点》演唱主题曲。这是中岛美雪继《学校3》以来阔别11年再为电影演唱主题曲；同年被日本政府授予紫绶褒章奖。
2010年11月22日，在位于东京丸之内的东京国际论坛大楼日本巡演首站东京，这也是中岛美雪时隔三年再次举行全日本巡演。
2011年，受邀为木村拓哉领衔主演的电视剧《南极大陆》演唱主题曲，这也是中岛美雪时隔八年时间再次为电视剧演唱主题曲。
2012年10月，60岁歌手的中岛美雪时隔17年为日本电视台日剧演唱主题曲，为女星武井咲主演的《东京全力少女》献上第43张单曲《忘恩负义》。
2013年5月22日，中岛美嘉发行第一弹单曲“爱词”（あいことば），中岛美雪负责其中的词曲部分。
2014年9月29日，应邀为秋季NHK晨间剧《阿政》演唱主题曲。2014年12月31日，将出席第65届NHK红白歌会，这也是中岛美雪时隔12年后第二次参加红白歌会。
2014年12月，工藤静香时隔22年发新专辑，中岛美雪等人加盟。对于这首新曲《单纯的爱VS真实的谎言》，中岛美雪表示：“好久没有三人合作了，感觉很兴奋。”后藤方面也对这首歌曲给予厚望。
